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嗜中性皮肤病是一组以中性粒细胞异样活化為特性的皮肤病，临床表示多样。组织病理學表示為大量中性粒细胞浸润，但没有傳染證据。本文重要先容五種嗜中性皮肤病的症状、诊断和醫治，常見的嗜中性皮肤病包含坏疽性脓皮病、Sweet综合征和白塞病，别的還先容了Schnitzler综合征和中性粒细胞性汗腺炎。
坏疽性脓皮病
坏疽性脓皮病的典范临床表示為初發炎性丘疹、脓疱、水疱和结節，尔後敏捷希望為皮肤大片腐败和溃疡，伴激烈痛苦悲伤。该病好發于20-50岁人群，與类風湿枢纽關頭炎、炎症性肠病和恶性肿瘤有關。最新钻研显示，一些藥物如抗甲状腺藥物、异维A酸、集落刺激因子类藥物等也可引诱坏疽性脓皮病產生1。
今朝尚缺少公認的坏疽性脓皮病诊断尺度。在2019年，有學者開辟了一個易于施行、临床适用性强的诊断東西——Paracelsus评分（表1），其敏感度较以前的诊断東西高。Paracelsus评分≥10分提醒颇有可能產生坏疽性脓皮病，＜10分则提醒不太可能產生2。
表1 Paracelsus评分體系诊断東西
整體上，坏疽性脓皮病的醫治可分為體系醫治和外用醫治。體系醫治今朝重要為糖皮質激素、免疫按捺剂、生物制剂，此中糖皮質激素為一線藥物，經常使用剂量為0.5-1mg/kg/d，急性希望期皮损举薦用量＞80mg/d，病情節制後可迟钝减量。当上述剂量無效時可斟酌利用甲泼尼龙打击醫治，临床今朝举薦剂量1g/d，延续3-5天。英夫利西单抗、阿达木单抗、依那西普等生物制剂醫治坏疽性脓皮病有必定療效，出格是有归并症的环境下，如类風湿枢纽關頭炎或炎症性肠病。外用醫治包含糖皮質激素和钙调神經磷酸酶按捺剂，但大多療效有限3。
Sweet综合征
Sweet综合征，又称急性發烧性嗜中性皮病，以面、颈、四肢突發痛苦悲伤性红斑為重要表示（圖1），可伴發烧、枢纽關頭和肌肉痛苦悲伤、委靡和頭痛。该病好發于中年女性，與傳染紧密亲密相干，怀胎、本身免疫性疾病都被報导與本病相干，另有部門病例已被證明與恶性肿瘤有關，特别是血液病。
圖1 Sweet综合征
Sweet综合征的诊断必要知足2個重要尺度和2個次要尺度，重要尺度：①急性爆發的痛苦悲伤性红斑或紫癜性斑块或结節；②主如果皮肤中性粒细胞浸润，没有白细胞碎裂性血管炎。次要尺度：①發烧或先前傳染；②枢纽關頭痛，结膜炎或恶性肿瘤；③白细胞增多；④對利用皮質类固醇醫治反响敏感。
Sweet综合征的首選醫治是糖皮質激素，以有用節制發烧為剂量尺度，一般利用泼尼松0.5-1mg/kg/d，可快速改良症状，皮损凡是在4-6周内逐步减退。對付紧张或難治性病例，可能必要甲泼尼龙打击醫治，延续5天。口服碘化钾（900mg/d）或秋水仙碱（1.5mg/d）可以引诱红斑快速减退，可作為潜伏全身傳染或禁用激素患者的一線醫治藥物。其他替换藥物還包含氨苯砜、多西环素等。白细胞介素（IL）-1和肿瘤坏死因子（TNF）-α按捺剂也被報导對该病有用3,4。
白塞病
白塞病是一種以血管炎為根本病理扭轉的慢性、复發性本身免疫/炎症性疾病，重要表示為频频爆發的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤侵害，亦可累及四周血管、心脏、神經體系、胃肠道、枢纽關頭、肺、肾等器官，此中皮肤黏膜侵害是最多見的临床表示。
白塞病诊断重要根据临床症状，應细致地收集病史及典范的临床表示。今朝临床遍及利用2014年白塞病國際钻研小组對白塞病诊断/分类尺度修訂後提出的白塞病评分體系（表2），评分≥4分提醒白塞病。
表2 修訂後的白塞病评分體系
對付口腔和生殖器溃疡，外用糖皮質激素醫治有助于改良其紧张水平和延续時候，秋水仙碱（0.5mg，逐日2-3次）能改良结節红斑和口腔溃疡，并可预防复發5。
對付紧张和難治性病例，可以體系利用免疫调理剂，如糖皮質激素、硫唑嘌呤、沙利度胺和TNF-α按捺剂。2019年，美國食物藥品监視辦理局（FDA）已核准阿普米司特用于醫治成人白塞病相關隘腔溃疡。近来的一項體系综述显示，IL-1按捺剂阿那白滞素和canakinumab可以有用節制白塞病的皮肤黏膜和眼部病變。
Schnitzler综合征
Schnitzler综合征属于嗜中性荨麻疹样皮病，临床较為罕有。该病以单克隆性免疫球卵白（M卵白）血症、慢性荨麻疹為特性，此中慢性复發性荨麻疹為典范Schnitzler综合征的首發症状，躯干、四肢多見受累，亦可累及面颈部。皮疹呈一過性的直径為0.5-3.0cm巨细風團，可于12-36h内彻底减缓，病發早期呈非瘙痒性，晚期约30%的患者可感瘙痒。
Strasbourg诊断尺度為最新修訂的Schnitzler综合征诊断尺度（表3），确诊必要知足2項重要尺度和2項次要尺度（IgM型）或3項次要尺度（IgG型）。
表3 Strasbourg诊断尺度
Schnitzler综合征的通例醫治重要包含针對瘙痒的抗组胺藥，和针對體系表示的抗炎及免疫按捺剂。病情對糊口無较着影响的轻症者起首應防止继续接触病情加剧身分，可選用秋水仙碱1-2mg、羟氯喹200mg，2次/d和非甾體抗炎藥。對付病情對糊口影响显著的重症者，阿那白滞素為一線醫治藥物，經常使用剂量為100mg/d，皮下给藥。醫治無效者應起首驗證诊断，诊断明白者可斟酌增长阿那白滞素剂量并联用秋水仙碱或培氟沙星等6。
中性粒细胞性汗腺炎
中性粒细胞性汗腺炎是内排泄汗腺的一種自限性疾病，最初見于急性髓细胞性白血病患者，也見于其他白血病及淋巴瘤等患者。典范表示為红斑性水肿性丘疹或斑块，此中可有色素、紫癜或脓疱（圖2），可散布于躯干、四肢、脸部。该病凡是在化療10天後病發，但不必定與化療藥物有關。
圖2 中性粒细胞性汗腺炎
中性粒细胞性汗腺炎的诊断重要基于组织病理學查抄，并需解除傳染，即傳染性染色和無菌组织培育應呈阴性。典范的组织學表示包含小汗腺及四周有中性粒细胞浸润，伴或不伴炎性浸润的小汗腺坏死，還可見非特异性汗管鳞状化生。
该病呈自限性，数天至数周内可自行减退，利用非甾體抗炎藥和體系性糖皮質激素可以改良發烧和皮疹，并收缩娛樂城推薦，其延续時候。化療引诱的中性粒细胞性汗腺炎可随醫治再次產生，预防性利用氨苯砜可以预防复發3。
参考文献：
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6. 闫會昌, 张江安, 于建斌等. Schnitzler综合征的临床特色[J]. 中國皮肤性病學杂志, 2017, 31(09):1033-1035. DOI:10.13735/j.cjdv.1001-7089.201609003. |
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發表於 2023-4-25 17:30:39
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